Департамент охорони здоров'я Полтавської обласної державної адміністрації (Головне управління)

Ви завітали на сайт структурного підрозділу Полтавської обласної державної адміністрації

ХВОРОБИ-СИРІТКИ В КАРДІОЛОГІЇ: ЯК РОЗПІЗНАТИ РІДКІСНІ УРАЖЕННЯ СЕРЦЯ

| Коментарі відсутні

У кардіології є свої орфанні захворювання. Ви коли-небудь чули про хворобу Такаясу, хворобу Кавасакі, міксому серця, амідоїдоз серця, хворобу Морфана, кардіоміопатію такоцубо, вроджену відсутність перикарду та інші? Вони рідко зустрічаються у лікарській практиці, інколи раз на мільйон людей

Знайди пульс, якщо зможеш

Хвороба Такаясу – це системне, аутоімунне захворювання, яке характеризується запальним ураженням еластичної аорти та її основних гілок. Випадки синдрому виявляють повсюдно, але частіше у молодих азійських жінок. Співвідношення хворих чоловіків та жінок становить 1:8, а проявляється захворювання між 15-им та 30-им роками життя. Перший опис таких хворих зроблено японським лікарем Мікіто Такаясу. Інші лікарі однією з особливостей відзначили неможливість пропальпувати пульс на руках пацієнтів.

Запальний процес при хворобі Такаясу призводить до облітерації судин і уповільнення кровотоку або припинення його до органів. У патологічний процес можуть залучатись легенева артерія, підключична артерія, сонні артерії, клубові і стегнові артерії з виникненням відповідних симптомів. До теперішнього моменту причина цього захворювання не зовсім вивчена. У стінках великих судин виникає запалення. Виробляються антитіла до власних тканин, зокрема до тканин стінки артерій. Це призводить до утворення гранульом у судинах. При цьому ураження артерій всередині органів для хвороби Такаясу не характерно. Відзначено, що у хворих з аортоартеріїтом є ряд генів, що відповідають за успадкування схильності до даної патології. Можливий варіант перебігу хвороби за типом склеротичних змін. В цьому випадку відбувається ураження всіх  шарів артерії.

Початок хвороби Такаясу, як правило гострий, з високою лихоманкою. Уражуються тільки головні гілки аорти.  Виникає  загальна слабкість, болі у м’язах, суглобах, зниження ваги, відсутність апетиту. При залученні в процес підключичних артерій страждають верхні кінцівки. Виникають міалгії, мерзлякуватість.

Коли уражується сонна артерія, то виникає мозкова симптоматика: мозкові інсульти, інфаркти мозку, слабоумство. При залученні легеневої артерії проявляється легенева гіпертензія. Ураження коронарних артерій призводить до ішемії міокарду. Оклюзія стегнових артерій проявляється переміжною кульгавістю.

Для діагностики необхідно провести ангіографічне і ультразвукове дослідження судин.

Лікування хвороби Такаясу має кілька завдань: знизити імунне запалення, боротьба з ішемією, лікування симптоматичної гіпертензії, серцевої недостатності, ниркової  недостатності.

До хірургічного лікування вдаються при оклюзії сонних і коронарних артерій. Пошкоджені судини замінюють спеціальними протезами. Лікування хвороби Такаясу не призводить до повноцінного одужання.

Гостра ревматична гарячка дітлахів

Хвороба Кавасакі – рідке аутоімунне захворювання, що вражає артерії різного калібру. Виникає у дітей перших років життя. Проявляється лихоманкою, висипом на шкірі, кон’юктивітом, ураженням слизової рота, суглобів, аденопатією. У 2015 році хворобу виявляли уже в усьому світі, хоча найбільше число випадків зареєстрували в Японії.

На сьогоднішній день хвороба Кавасакі є однією з розповсюджених причин розвитку набутих серцевих хвороб у дитячому віці. Вона розвивається на фоні спадкової схильності та впливом вірусних або бактеріальних інфекцій.

Шкірні прояви синдрому Кавасакі характеризуються виникненням висипу у вигляді червоних, мілких плям дифузного характеру.

Ураження слизових оболонок у вигляді кон’юктивіту обох очей, тріщини на губах, малинове забарвлення язика. Спостерігається збільшення шийних груп лімфатичних вузлів.

Прояви хвороби з боку серцево-судинної системи у вигляді міокардиту: тахікардія, аритмія, серцева недостатність.

Суглобовий синдром проявляється типовими артритами, артралгіями великих та дрібних суглобів.

Диференційну діагностику хвороби Кавасакі проводять з деякими інфекційними хворобами. Лабораторна діагностика не дає специфічних ознак хвороби. У хворих спостерігається: анемія, лейкоцитоз, протеїнурія, лейкоцитурія, підвищення ШОЄ.

Лікування хвороби Кавасакі направлене на пригнічення запальних процесів у судинах (введенням імуноглобуліну), антикоагулянти для профілактики тромбоутворення.

Прогноз хвороби Кавасакі у більшості випадків сприятливий.

Міксома – доброякісна пухлина в серці

Міксома серця – це внутрішньопорожнинна пухлина серця, що характеризується доброякісним перебігом і ендокардіальним походженням. Міксома серця  має округлу форму і прикріплюється до внутрішньої стінки за допомогою довгої «ніжки». Найчастіше пухлина утворюється у порожнині лівого передсердя. Праве передсердя і міжпередсердна перетинка уражуються значно рідше. При ехокардіоскопії вона має вигляд рухомого новоутворення з чіткими контурами. Так як дане новоутворення зустрічається рідко, етіопатогенез пухлини недостатньо вивчений, проте відомо, що проліферація і міксоматозна дегенерація розвивається з ендотелію. Міксома серця проявляється загальноклінічною картиною: слабкість, лихоманка, швидка втомлюваність, артралгії.

При відриві частини пухлинного субстрату з подальшим розповсюдженням його з током крові розвивається емболічний синдром. Обтурація мозкових артерій проявляється короткочасними втратами свідомості, з’являються транзиторні ішемічні атаки. Пухлинний ембол може утруднювати кровообіг передсердно-шлуночкового отвору і легеневого стовбура, з подальшим розвитком гемодинамічних розладів і дихальної недостатності, у вигляді наростаючої задишки, порушення ритму, периферичних набряків, сухого надсадного кашлю з домішками крові.

Патогномонічною ознакою міксоми в цій ситуації є значне поліпшення стану хворого у горизонтальному положенні тулуба і погіршення у вертикальному.

Найбільш інформативним і доступним методом візуалізації міксоми серця є ехокардіоскопія трансторакальним доступом, що дозволяє визначити локалізацію, розміри, форму новоутворення. Особливістю міксоми є її масивна васкуляризація, яку легко розпізнати при використанні дуплесного сканування серця.

Лікування міксоми серця полягає у її оперативному видаленні. Для усунення ранового дефекту проводять пластику висіченої ділянки перикарду.

Ольга Роєнко, лікар-кардіолог диспансерно-поліклінічного відділення Полтавського обласного клінічного кардіологічного диспансеру

Напишіть відгук