Департамент охорони здоров'я Полтавської обласної державної адміністрації

Ви завітали на сайт структурного підрозділу Полтавської обласної державної адміністрації

УСКЛАДНЕННЯ СЕРПОВИДНОКЛІТИННОЇ АНЕМІЇ ПОЄДНУЮТЬСЯ З ВІКОВИМИ ХРОНІЧНИМИ ЗАХВОРЮВАННЯМИ

| Коментарі відсутні

сеповидно заставка

19 червня – Всесвітній день обізнаності про серповидноклітинну анемію

Серповидноклітинна анемія (СКА) – спадкова гемоглобінопатія, зумовлена мутацією білку гемоглобіну з утворенням аномального гемоглобіну S, що успадковується генетично. Еритроцити, які містять гемоглобін S, під мікроскопом мають характерну серповидну форму (форму серпа), за що ця гемоглобінопатія і отримала свою назву.

Тривалість життя таких хворих  коротша на два десятиліття, ніж у загальній популяції. Це пояснюється тим, що.

СКА поширена в регіонах світу, ендемічних по малярії, причому люди з цією патологією мають підвищену (хоча і не абсолютну) вроджену стійкість до зараження різними штамами малярійного плазмодію.

Для України характерна низька поширеність. Але туризм населення, зростання кількості іноземних студентів із країн, де ця патологія є поширеною, може призвести до збільшення випадків в нашій країні, що потребує підвищенної обізнаності.

серповидна картинка з текстом

Клінічні ознаки

Клінічні прояви у різних хворих можуть дуже сильно варіювати, тому що серповидні еритроцити здатні спричинити ураження майже всіх органів. Перші прояви захворювання виникають після 3-6 місяців. Велика частина клінічних симптомів зустрічається тільки у гомозиготних пацієнтів і є результатом анемії, закупорки судин, що призводить до ішемії і інфарктів тканин. Анемія, як правило, має важкий перебіг. Часто спостерігаються помірна жовтяниця і блідість.

Гострі ускладнення

До гострих ускладнень СКА відносяться печінковий криз, холецистит, секвестрація селезінки, інсульт, гострий грудний синдром, гостра анемія, пріапізм, больовий синдром та органна недостатність.

Хронічні ускладнення

Окрім хронічного больового синдрому, хронічні ускладнення СКА включають ураження органів (нирки, печінка, серце, легені), аваскулярний некроз, інфаркт головного мозку, ретинопатію, виразки нижніх кінцівок та хронічну анемію.

Основні принципи лікування та догляду

Дуже вагоме значення для догляду за пацієнтами зі СКА має створення спостереження, заснованого на партнерстві між пацієнтом, сім’єю, лікарем первинної ланки та іншими медичними фахівцями. Допомогу зазвичай надає лікар-гематолог у співпраці з лікарем первинної медико-соціальної допомоги. Лікар первинної медико-санітарної допомоги відіграє важливу роль у діагностиці та лікуванні цього захворювання.

У більшості випадків симптоматичне лікування (гідратація, анальгетики і антикоагулянти). Патогенетичне лікування препаратами гідроксисечовини та L-глутаміну. Медикаментозна терапія, яка орієнтуються на механізмі, що лежить в основі таргетної терапії моноклональними антитілами проти Р-селектив­ного глікопротеїну та трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин.

Вадим Недоборенко, лікар-гематолог КП «1-А міська клінічна лікарня Полтавської міської ради»

 

Напишіть відгук