1 вересня – Всесвітній місяць обізнаності про хворобу Альцгеймера
Хвороба Альцгеймера, або сенільна деменція Альцгеймерівського типу – один із різновидів деменції, який уражає близько 6% (одного з 16) людей віком понад 65 років. Названа на честь німецького психіатра і невролога Алоїза Альцгеймера.
Існують різновиди цієї хвороби, які також уражають людей молодшого віку. Пошкоджується «сіра речовина» головного мозку, що призводить до втрати пам’яті й прогресуючого слабоумства. Це порушення мозкових процесів, а не фізичних функцій. Воно зумовлене накопиченням продукту розпаду білка, попередника амілоїду, здатного до утворення волоконних структур.
Історія
Лікарі і філософи Стародавньої Греції і Риму пов’язували старість із ослабленням розуму, однак тільки 1901 року німецький психіатр Алоїз Альцгеймер виявив випадок хвороби, яку згодом назвали його ім’ям. Аналіз захворювання п’ятдесятирічної Августи Д. він опублікував вперше 1906 року вже після смерті пацієнтки.
Впродовж наступних п’яти років у медичній літературі з’явилося ще одинадцять схожих описів, причому автори деяких з них вже використовували термін «хвороба Альцгеймера». Еміль Крепелін став першим, хто назвав хворобу Альцгеймера самостійним захворюванням. 1910 року він виділив її як підтип сенільної деменції у восьмому виданні свого підручника з психіатрії, давши їй паралельну назву «пресенільна деменція».
Діагноз хвороби Альцгеймера впродовж більшої частини XX століття ставили лише відносно молодим пацієнтам, у яких перші симптоми деменції з’явилися у віці від 45 до 65 років. Термінологія змінилася після проведеної 1977 року конференції з хвороби Альцгеймера, учасники якої прийшли до висновку, що клінічні і патологічні прояви пресенільної і сенільної деменцій практично ідентичні, хоча і не виключили існування етіологічних відмінностей. Поступово діагноз стали ставити незалежно від віку, хоча якийсь час для опису хвороби в осіб старше 65 років все ще використовували термін «сенільна деменція Альцгеймерского типу», залишаючи «класичний» діагноз хвороби Альцгеймера для більш молодих. У підсумку термін «хвороба Альцгеймера» формально прийняли в медичну номенклатуру як назву захворювання, яке діагностується незалежно від віку, при наявності відповідних симптомів, що розвиваються характерним чином і супроводжуються появою типових нейропатологічних ознак.
Стадії розвитку захворювання
Розвиток хвороби поділяють на чотири стадії з прогресуючою картиною когнітивних і функціональних порушень.
Предеменція
Перші симптоми часто плутають з проявами старіння або реакцією на стрес. Найбільш ранні когнітивні труднощі виявляються у деяких людей при детальному нейрокогнітивному діагностуванні за вісім років до встановлення діагнозу. Ці початкові симптоми можуть позначатися на виконанні найскладніших повсякденних завдань. Найпомітніші розлади короткочасної пам’яті, що виявляються в ускладненні при спробі згадати недавно завчені факти і в нездатності засвоїти нову інформацію. Малопомітні проблеми виконавчих функцій: зосередженості, планування, когнітивної гнучкості і абстрактного мислення, порушення семантичної пам’яті (пам’ять про значення слів, про взаємовідносини концепцій), також можуть бути симптомом ранніх стадій хвороби Альцгеймера.
На цій стадії може відзначатися апатія, яка залишається найстійкішим нейропсихіатричним симптомом протягом всього захворювання. Також є поширеними є депресивні симптоми, дратівливість і зниження уваги до незначних ускладнень пам’яті.
Рання деменція
Прогресуюче зниження пам’яті і агнозія при хворобі Альцгеймера рано чи пізно ведуть діагноз до підтвердження. У невеликої кількості пацієнтів при цьому на перший план виступають не розлади пам’яті, а порушення мови, виконавчих функцій, сприйняття або рухові порушення (апраксія). Хвороба по-різному відбивається на різних аспектах пам’яті. Старі спогади про власне життя (епізодична пам’ять), давно завчені факти (семантична пам’ять), імпліцитна пам’ять (неусвідомлена «пам’ять тіла» про послідовність дій, наприклад, про те, як використовувати столові прилади) у меншій мірі схильні до розладу в порівнянні з новими фактами або спогадами.
Порушення мови загалом характеризується збіднінням словникового запасу і зниженою побіжністю мови, що в цілому послаблює здатність до словесного та письмового вираження думок. На цій стадії хвороби людина зазвичай здатна адекватно оперувати простими поняттями при мовному спілкуванні. При малюванні, письмі, надяганні одягу та інших задачах з використанням дрібної моторики, людина може здаватися незграбною через певні проблеми з координацією і плануванням рухів. У міру розвитку хвороби людина найчастіше цілком здатна виконувати багато завдань незалежно, проте їй можуть знадобитися допомога або догляд при спробі провести маніпуляції, що вимагають особливих когнітивних зусиль.
Помірна деменція
Здатність до незалежних дій знижується через прогресуюче погіршення стану. Розлади мови стають очевидними, тому що з втратою доступу до словникового запасу людина все частіше підбирає неправильні слова на заміну забутим (парафраз). Також відбувається втрата навичок читання та письма. З часом все більше порушується координація рухів при виконанні складних послідовностей рухів, що знижує здатність людини справлятися з більшістю повсякденних завдань. На цьому етапі посилюються проблеми з пам’яттю, і хворий може не впізнавати близьких родичів. Тепер довготривалапам’ять також порушується і відхилення у поведінці стають помітнішими. Звичайними є такі нейропсихіатричні прояви як блукання, вечірнє загострення, дратівливість і емоційна лабільність, що виявляється в плачі, спонтанній агресії або в спротиві догляду. Синдром помилкової ідентифікації та інші симптоми марення розвиваються приблизно у 30 % пацієнтів. У родичів хворого і осіб, що його доглядають, ці прояви породжують стрес, який може бути пом’якшений переміщенням пацієнта з-під домашнього догляду в стаціонарний заклад.
Тяжка деменція
На останній стадії хвороби Альцгеймера пацієнт повністю залежить від сторонньої допомоги. Володіння мовою скорочується до використання одиничних фраз і навіть окремих слів, і в підсумку мовлення повністю втрачається. Незважаючи на втрату вербальних навичок, пацієнти часто здатні розуміти і відповідати взаємністю на емоційні звертання до них. Хоча на цьому етапі все ще можуть бути прояви агресії, набагато частіше стан хворого характеризується апатією і виснаженням, і з якогось моменту він не в стані здійснити навіть найпростішу дію без зовнішньої допомоги. Хворий втрачає м’язову масу, пересувається насилу і на певному етапі виявляється не в силах залишити ліжко, а потім і самостійно харчуватися. Смерть зазвичай настає внаслідок стороннього чинника, такого як пролежнева виразка або пневмонія, а не з вини власне хвороби Альцгеймера.
Патогенез
Хвороба характеризується втратою нейронів і синаптичних зв’язків в корі головного мозку і певних субкортикальних областях. Загибель клітин призводить до вираженої атрофії уражених ділянок, у тому числі до дегенерації скроневих і тім’яної часток, ділянок фронтальної кори і поясної звивини.
Як амілоїдні бляшки, так і нейрофібриллярні клубки добре помітні під мікроскопом при посмертному аналізі зразків мозку хворих. Бляшки являють собою щільні, в більшості випадків нерозчинні відкладення бета-амілоїду і клітинного матеріалу всередині і зовні нейронів. Усередині нервових клітин вони ростуть, утворюючи нерозчинні закручені сплетіння волокон, часто звані клубками. У багатьох літніх людей у мозку утворюється деяка кількість бляшок і клубків, однак при хворобі Альцгеймера їх більше в певних ділянках мозку, таких як скроневі частки.
Діагностика
ПЕТ-сканування мозку при хворобі Альцгеймера демонструє згасання активності у скроневих частках.
Клінічний діагноз хвороби Альцгеймера звичайно заснований на історії пацієнта (анамнезі життя), історії його родичів і клінічних спостережень (спадковому анамнезі), при цьому враховуються характерні неврологічні та нейропсихологічні ознаки і виключаються альтернативні діагнози.
Для того, щоб відрізнити хворобу від інших нозологій і різновидів деменції, використовуються складні методи медичної візуалізації — комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія, однофотонна емісійна комп’ютерна томографія або позитрон-емісійна томографія.
Для більш точної оцінки стану проводиться тестування інтелектуальних функцій, в тому числі пам’яті. Медичні організації розробляють діагностичні критерії з метою полегшити діагностику практикуючому лікарю і стандартизувати процес постановки діагнозу. Іноді діагноз підтверджується або встановлюється посмертно при гістологічному аналізі тканин мозку.
Профілактика
Інтелектуальна активність, в тому числі захоплення грою в шахи, і регулярне спілкування корелюють зі зниженням ризику розвитку хвороби Альцгеймера, однак причинно-наслідковий зв’язок поки не доведений.
Міжнародні дослідження, покликані оцінити, наскільки той чи інший захід здатні уповільнити або запобігти настанню хвороби, нерідко дають суперечливі результати. Досі немає твердих свідоцтв превентивної дії будь- якого з розглянутих факторів. Разом з тим, епідеміологічні дослідження свідчать про те, що деякі чинники, що піддаються корекції, – здорове харчування, фізична активність, ризик серцево-судинних захворювань, прийом ліків, розумова активність та інші – асоційовані з імовірністю розвитку хвороби. Проте реальні докази їхньої здатності запобігти хворобі можуть бути отримані лише в ході додаткового вивчення, в яке будуть входити клінічні дослідження. Інгредієнти середземноморської дієти, в тому числі фрукти і овочі, хліб, пшениця та інші круп’яні культури, оливкова олія, риба і червоне вино, можливо, здатні окремо або разом знижувати ризик і пом’якшувати перебіг хвороби Альцгеймера. Прийом певних вітамінів, у їх числі В12, ВЗ, С і фолієвої кислоти, під час деяких досліджень був пов’язаний зі зниженим ризиком розвитку хвороби, проте інші роботи свідчать про відсутність значущого впливу на початок і перебіг хвороби і про вірогідність побічних ефектів.
Фактори ризику серцево-судинних захворювань, такі як високий рівень холестерину і артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, куріння, асоційовані з підвищеним ризиком і більш важким перебігом хвороби Альцгеймера, але препарати, що знижують холестерин (статини) не показали ефективності у запобіганні або поліпшенні стану хворих.
Інтелектуальні заняття, такі як читання, настільні ігри, розгадування кросвордів, гра на музичних інструментах, регулярне спілкування, можливо, здатні уповільнити наступ хвороби або пом’якшити її розвиток. Володіння двома мовами асоційоване з пізнішим початком хвороби Альцгеймера. Деякі дослідження свідчать про підвищений ризик розвитку хвороби Альцгеймера у тих людей, чия робота пов’язана з впливом магнітних полів, попаданням в організм металів, особливо алюмінію (в тому числі приготування або вживання їжі із алюмінієвого посуду чи алюмінієвими столовими приборами), або використанням розчинників.
Юрій Букач, лікар-психіатр КП «Обласний заклад із надання психіатричної допомоги ПОР»